Pancytopenie, panhypopituitarizmus a jatern cirhza: rozbor sloit kazuistiky

Panhypopituitarizmus po resekci kraniofaryngeomu m� syst�mov� d�sledky s potenci�ln�m dopadem na fyziologickou hematopo�zu. Sou�asn� p�ib�v� d�kaz� o riziku rozvoje jatern� fibr�zy a� cirh�zy v d�sledku akumulace lipid� p�i alterovan�m metabolizmu. Auto�i p�edkl�daj� kazuistiku �eny po resekci kraniofaryngeomu dispenzarizovan� pro progreduj�c� pancytopenii, u n� bylo podez�en� na indolentn� lymfoproliferativn� onemocn�n� s mo�n�m pod�lem syndromu z�skan�ho selh�n� kostn� d�en� p�i paroxyzm�ln� no�n� hemoglobinurii. U pacientky byla n�hodn� zji�t�na komplexn� porucha hemost�zy s deficitem �etn�ch koagula�n�ch faktor� (FXII, FXI, FX, FIX, FVII, FX, FV, FXIII, antitrombin, protein C, protein S). Navzdory norm�ln�mu sonografick�mu obrazu jater byla c�len� vylu�ov�na ve�ker� mo�n� chronick� jatern� onemocn�n� (virov� hepatitidy, hemochromat�za, Wilsonova choroba, deficit α-1-antitrypsinu); byly prok�z�ny protil�tky anti-LKM1 a antiENA. Teprve magnetick� rezonance definitivn� potvrdila obraz jatern� cirh�zy - ji� se zn�mkami port�ln� hypertenze.