Acrosyndrome acromégaloïde au cours de l’anorexie mentale : 3 observations☆

Introduction Nous rapportons a partir de 3 observations originales un nouveau syndrome associant le developpement d’extremites acromegaloides compliquant un acrosyndrome severe combinant un syndrome de Raynaud (SR), une acrocyanose (AC) et des engelures (EN) au cours de l’anorexie mentale (AM). Observations Cas 1. Une femme de 38 ans souffrant d’une AM (37 kg/154 cm) depuis l’âge de 12 ans etait vue pour un SR, une AC et des EN palmo-plantaires hivernales evoluant depuis une dizaine d’annees. L’examen attestait : – d’extremites acromegaloides des doigts et des orteils, plus particulierement des dernieres phalanges elargies en « baguettes de tambour » ; – de dystrophies ungueales digitales a type d’ongles stries, d’onycholyse distale et de xanthonychie ; – d’un aspect de cutis laxa des mains ; – d’une erythrocyanose des mains, des pieds et des genoux ; – d’engelures des pulpes des doigts et des orteils. Un traitement par inhibiteurs calciques, aspirine a faible dose et iloprost, 1 cure par an durant 3 ans, etait inefficace. Cas 2. Une femme de 26 ans etait suivie depuis la petite enfance pour une AM (42 kg/161 cm) et un acrosyndrome associant un SR, une AC des mains, des pieds et des oreilles et des EN hivernales. Un an plus tot, elle avait subi une amputation digitale en raison d’une osteite compliquant une ulceration d’« engelure » pulpaire. L’examen mettait en evidence des extremites digitales acromegaloides des doigts et des orteils. Un traitement par ilomedine, 3 cures par an, permettait une stabilisation de la symptomatologie. Cas 3. Une femme de 56 ans aux antecedents d’AM (34 kg/168 cm) depuis l’adolescence etait suivie depuis une dizaine d’annees pour un acrosyndrome associant un SR, une AC des mains, des pieds, des coudes, des genoux et des oreilles et des EN palmo-plantaires. L’examen attestait d’extremites acromegaloides predominant sur les dernieres phalanges et de dystrophies ungueales severes. Dans les trois cas, le bilan exhaustif a la recherche d’anomalies de l’hemostase ou « auto-immunes » etait negatif et l’echographie-doppler des membres etait normal. Discussion Le developpement d’extremites acromegaloides associees a un acrosyndrome combine (AC, SR, EN) compliquant une anorexie mentale est exceptionnel. Seules deux observations prealables ont ete decrites. Il s’agit constamment de femmes jeunes aux antecedents d’AM precoce et d’acrosyndrome severe complique d’ulcerations digitales. Un elargissement des doigts et des orteils, plus marque au niveau des dernieres phalanges et associe a des dystrophies ungueales de severite variable, se developpe progressivement en quelques annees. Le mecanisme physiopathologique reste inconnu mais une anomalie de secretion de la GH liee a l’AM pourrait etre incriminee. Conclusion Nous rapportons un nouveau syndrome marque par le developpement d’extremites acromegaloides compliquant un acrosyndrome combine severe au cours de l’AM.