Napadowy częstoskurcz nadkomorowy u dzieci z zespołem Ebsteina

Wstep: Zespol Ebsteina jest stosunkowo rzadką wadą wrodzoną serca ( Material i metody: Badaniami objeto 30 dzieci (20 dziewczynek, 10 chlopcow) w wieku od 1 doby zycia do 12 lat (śr. 16 miesiecy) w chwili postawienia diagnozy. U 23 dzieci stwierdzono inne wady serca: ubytek w przegrodzie miedzyprzedsionkowej typu drugiego (12 pacjentow), atrezja, hipoplazja, bądź zwezenia pnia i tetnic plucnych (7 osob), ubytki w przegrodzie miedzykomorowej (2 chorych), skorygowane przelozenie wielkich pni tetniczych (1 pacjent), niedomykalnośc tetnicy plucnej (1 osoba). U 11 chorych stwierdzono zespol preekscytacji Wolffa-Parkinsona- White’a (WPW), u 10 - blok przedsionkowo-komorowy I°. Wyniki: Czas obserwacji wynosil od 5 dob do 18 lat (śr. 8 lat). U 2 osob wykonano plastyke balonową tetnicy plucnej lub tetnic plucnych. Jednemu pacjentowi zalozono stent do tetnic plucnych. U pozostalych chorych wykonano nastepujące typy operacji kardiochirugicznych: zespolenie systemowo plucne typu Blalock-Taussig, plastyke tetnic plucnych, zespolenie Glena, plastyke zastawki trojdzielnej z wszczepieniem homograftu aortalnego, dwukierunkowe zespolenie Glena, zamkniecie ubytkow w przegrodzie miedzykomorowej i miedzyprzedsionkowej. Czestoskurcz nadkomorowy wystepowal u 10 pacjentow: u 8 chorych czestoskurcz ortodromowy, u 2 osob czestoskurcze orto- i antydromowe. U wszystkich dzieci napadom czestoskurczu towarzyszyly zaburzenia hemodynamiczne z obnizeniem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi. W leczeniu profilaktycznym czestoskurczow stosowano propafenon, sotalol i amiodaron. Dwoch pacjentow poddano zabiegowi ablacji dodatkowych drog przewodzenia z bardzo dobrym wynikiem koncowym. Wnioski: Z zespolem Ebsteina czesto wspolistnieje zespol WPW, a napady czestoskurczu leczy sie trudno. Zespolowi WPW w zespole Ebsteina zazwyczaj towarzyszy blok przedsionkowo-komorowy I°. (Folia Cardiol. 2003; 10: 683-688)