Maladie de Crohn cutanée : à propos de 4 cas

Introduction Les localisations cutanees de la maladie de Crohn sont rares et se manifestent habituellement par des nodules ou des granulomes fissuraires des plis, avec rarement une atteinte muqueuse. On appelle manifestations metastatiques cutanees, des lesions granulomateuses separees des regions affectees du tube digestif par un territoire de peau saine. Nous rapportons ici les cas de 4 malades porteurs de maladie de Crohn cutanee. Observation Observation 1 : une femme âgee de 78 ans, diabetique et cholecystectomisee il y a 37 ans pour une lithiase vesiculaire simple etait suivie depuis 1997 pour des lesions anoperineales et genitales a type de rhagades profondes des plis inguinaux et inter-fessier avec une deformation totale de l’anatomie vulvaire par la presence de grosses vegetations. L’etude anatomopathologique a conclu a la presence de granulomes lymphocytaires et gigantocellulaires. L’introduction de l’adalimumab a permis une nette regression des lesions. Observation 2 : une femme âgee de 73 ans, ayant dans ses antecedents, une HTA et un diabete ayant ete explore en 2010 pour une lesion perianale ulcero-bourgeonnante, induree, centree par plusieurs orifices fistuleux productifs, faisant 5 a 6 cm de diametre. Le diagnostic de maladie de Crohn cutanee de localisation purement perineale a ete retenu sur des arguments histologiques, confirmant la presence de granulomes epithelioides et gigantocellulaires, et endoscopiques montrant l’absence de lesions digestives synchrones. Le traitement s’est base sur des cures intermittentes de metronidazole et ciprofloxacine avec obtention d’une bonne evolution clinique. Observation 3 : une femme âgee de 26 ans, suivie depuis 20 ans pour un psoriasis pustuleux, ayant presente en 2013 des lesions perianales a type de vegetations douloureuses associees a 2 fistules ano-vulvaires droite et gauche productives. Le bilan digestif est revenu negatif. L’etude anatomopathologique a conclu a la presence de granulomes evoquant en premier une maladie de Crohn. La patiente a eu une fistulectomie et a ete mise sous infliximab a la dose de 5 mg/kg. L’evolution a ete marquee par une cicatrisation des lesions et un tarissement de l’ecoulement purulent. Observation 4 : une jeune fille âgee de 16 ans, sans antecedents pathologiques notables, presentant depuis 2 ans des lesions buccales a type de macro cheilite, une perleche commissurale, une hypertrophie gingivale et des ulcerations retro auriculaires et adressee a notre consultation de gastro-enterologie pour exploration d’un œdeme vulvaire important englobant les grandes et les petites levres associe a des lesions pseudo-papuleuses au niveau des grandes levres, du perinee et de la region perianale ainsi que des rhagades profondes au niveau des plis inguinaux et du pli inter-fessier. Le diagnostic de maladie de Crohn cutanee a ete confirme par l’examen histologique. Conclusion La maladie de Crohn cutanee est extremement rare notamment dans sa localisation vulvaire. Le diagnostic est souvent tardif. L’histologie reste le gold standard pour faire le diagnostic.