Place du rituximab dans les pemphigoïdes bulleuse et gestationnelle : étude rétrospective nationale multicentrique de 48 observations

Introduction Le rituximab (RTX), anticorps anti-CD20, a fait recemment la preuve de son interet majeur dans le pemphigus. Il semble egalement actif dans les pemphigoides des muqueuses mais sa place dans la pemphigoide bulleuse (PB) ou gravidique (PG), notamment dans les formes severes resistantes aux traitements conventionnels ou en cas d’effets indesirables limitant de ces derniers est plus incertaine. Nous presentons l’experience francaise avec cette molecule chez 48 patients atteints de PB ou de PG. Materiel et methodes Les patients traites entre 2010 et 2016 par RTX pour une PB ou une PG dans 14 centres francais ont ete inclus dans cette etude retrospective. Les donnees suivantes ont ete recueillies : âge, traitements anterieurs, raison(s) d’emploi du RTX, schema therapeutique utilise, traitements associes eventuels, pourcentage de patients mis en remission clinique complete (RCC) ou partielle (RCP) et donnees de suivi (duree, rechutes eventuelles apres RCC ou RCP, poursuite ou non d’un traitement apres RTX). Resultats Trois PG et 45 PB ont ete inclus. L’emploi du RTX etait motive par : severite de la PB (69 %), echec (81 %) et/ou iatrogenie (33 %) des traitements anterieurs, corticodependance (15 %) ou contre-indication aux traitements conventionnels (25 %). Tous les patients etaient consideres en impasse therapeutique. 63 % ont recu 1 g a j1 et j15 et 37 % 375 mg/m 2 /sem pendant 4 semaines. Treize patients ont recu plus d’une cure (entretien ou rechute). 70,8 % avait un traitement associe au RTX (corticotherapie locale et/ou orale, immunosuppresseurs). Les taux de RCC, RCP et de non-reponse ont ete respectivement de 31,1 % (25–50 % selon les tranches d’âge), 48,8 et 13,3 % pour les PB versus 66, 0 et 33 % pour les PG soit un taux global de reponse de 79 %. Le delai moyen d’obtention d’une RCC etait 5,1 mois. Le delai moyen de suivi etait de 1,5 an et une rechute a ete observee chez 4/16 et 9/20 patients en RCC et RCP respectivement dans l’annee suivant son obtention (apres delai moyen de 11,8 et 8 mois respectivement). Sept patients (14,6 %) ont presente un effet indesirable grave : 2 decompensations cardiaques et 5 infections dont un cas de nocardiose et un cas de sepsis severe. Discussion Le RTX semble un traitement efficace et bien tolere des PB et PG en particulier severes et/ou refractaires ou en cas de difficultes liees aux traitements habituels. Le taux global de reponse est comparable aux donnees de la litterature sur quelques series retrospectives de plus petits effectifs. Le schema therapeutique optimal se precise puisque la majorite des cas de RCC ont recu 1 g a j1 et j15. Conclusion Ces resultats sont encourageants notamment dans les formes « difficiles ». Un essai controle prospectif est necessaire afin de preciser le schema therapeutique optimal et la strategie specifique d’utilisation du RTX dans les PB/PG, notamment pour un emploi plus precoce.