Mastocytose systémique agressive de l’adulte : à propos d’un cas

Introduction Les mastocytoses sont un groupe heterogene de pathologies caracterisees par une activation et/ou une proliferation anormales de mastocytes tumoraux. Il s’agit d’une maladie rare d’apparition sporadique. il existe plusieurs formes des mastocytoses, on distingue les mastocytoses cutanees (MC) isolees des mastocytoses systemiques (MS) quand un organe extra cutane est atteint par une infiltration mastocytaire significative (moelle osseuse, tube digestif, os, foie et rate, ganglions…). Les manifestations cliniques des mastocytoses sont tres variees et elles sont liees soit aux mediateurs pro-inflammatoires mastocytaires liberes par les mastocytes suite a une activation mastocytaire soit a une accumulation cellulaire anormale dans les tissus. Le traitement se base sur des mesures symptomatiques et des traitements cytoreducteurs qui sont reserves aux formes avec un handicap fonctionnel et aux formes agressives. Nous rapportons un cas d’une mastocytose systemique agressive. Observation Il s’agit d’une femme âgee de 65 ans, suivie pour une osteoporose compliquee de fractures pathologiques qui consulte pour des vomissements et des diarrhees chroniques intermittentes evoluant depuis un an associees a des douleurs osseuses et des poly arthralgies inflammatoires ainsi que des palpitations paroxystiques. Son examen physique etait sans particularites notamment pas de lesions cutanees. Sa biologie a montre un syndrome inflammatoire biologique, une anemie normocytaire et augmentation isolee des phosphatases alcalines. La fibroscopie œsogastroduodenale et la coloscope etaient normales. La tomodensitometrie thoraco-abdomino-pelvienne a montre une importante tumefaction du pancreas cephalique, un epanchement hypodense de la rate, un epanchement pericardique et pleural de faible abondance ainsi qu’une osteocondensation heterogene du squelette. La scintigraphie osseuse a montre aspect en faveur d’une osteocondensation. Le myelogramme a montre une hyperplasie erythroblastique sans inversion de la pyramide de maturation avec signes de dyserythropoeise. La biopsie osteo-medullaire a montre une infiltration medullaire a pres de 60 % par des mastocytes en rapport avec une mastocytose systemique sans signe d’hemopathie associee. Le Dosage de tryptase etait a 271 microg/L. Le diagnostic d’une mastocytose a ete alors retenu selon la classification de l’OMS devant l’aspect histologique et le dosage eleve de la tryptase. Il s’agissait d’une forme agressive de la maladie. La patiente etait mise sous traitement symptomatique a base des antihistaminiques anti H1 et anti H2, un antileucotiene et une corticotherapie a dose de 0,5 mg/kg/jour avec une amelioration partielle de la symptomatologie. Conclusion La mastocytose systemique reste une pathologie rare a presentation heterogene cliniquement et biologiquement, parfois agressive, au diagnostic difficile. Le traitement de la mastocytose systemique dans sa forme indolente reste symptomatique. Le pronostic est variable et depend essentiellement du type indolent ou agressif de la maladie.