Tumeur neuroectodermique gastro-intestinale (GNET) : à propos d’un cas de tumeur du grêle avec métastases hépatiques

Resume La tumeur neuroectodermique gastro-intestinale ( gastro-intestinal neuroectodermal tumor [GNET]) est un sarcome digestif rare d’individualisation recente. La connaissance des criteres diagnostiques morphologiques, immuno-histochimiques et moleculaires de cette entite est necessaire pour ne pas la considerer a tort comme la metastase d’un melanome ou comme un autre sarcome du tube digestif comme le sarcome a cellules claires gastro-intestinal et la tumeur maligne du systeme nerveux peripherique (MPNST). Nous rapportons l’observation d’une GNET de l’intestin grele avec metastase hepatique chez un patient de 41 ans. L’examen histologique retrouvait une proliferation diffuse de cellules epithelioides exprimant la PS100 de facon isolee. La presence en biologie moleculaire d’un rearrangement du gene EWSR1 avec le gene ATF1 et l’absence de differenciation melanocytaire permettaient de poser le diagnostic de GNET.