伊马替尼在Ph-的慢性骨髓增殖性疾病中的应用

伊马替尼除了选择性地抑制Abl酪氨酸激酶外,还抑制干细胞生长因子受体、血小板源性生长因子受体的酪氨酸激酶活性.后者功能的异常在Ph-的慢性骨髓增殖性疾病的发生发展中起着重要的作用,这为伊马替尼治疗Ph-的慢性骨髓增殖性疾病提供了理论基础.早期的临床试验表明,伊马替尼治疗真性红细胞增多症可减少部分患者对静脉放血的需要.对于常规治疗无效的慢性特发性骨髓纤维化伴髓样化生患者可试用伊马替尼.在慢性嗜酸性粒细胞白血病和高嗜酸性粒细胞综合征及相关的疾病中,伊马替尼治疗有效率为50%～80%.研究表明FIP1类似基因1与血小板源性生长因子受体α融合基因蛋白是其作用靶点之一。