Alcalose respiratoire historique sur une atteinte thrombotique de lymphome intravasculaire à grandes cellules B (LIVB)

Introduction Le lymphome intravasculaire a grandes cellules B (LIVB), est une atteinte lymphoproliferative extraganglionnaire rare, agressive, disseminee, souvent fatale et de diagnostic difficile. Nous rapportons le cas d’un patient se presentant avec un tableau respiratoire grave faisant decouvrir une atteinte vasculaire intracerebrale de LIVB. Observation Un homme de 51 ans aux antecedents de seroposivite VIH sous dolutegravir et emtricitabine/tenofovir (CD4+ a 478/μL) et lymphome B diffus a grandes cellules (LBD) recemment diagnostique, se presentait a 1 mois d’une chimiotherapie par R-CHOP avec injections de cytarabine liposomale intratechales pour une dyspnee d’aggravation rapidement progressive. Le patient etait tachypneique a 50/min et apyretique. L’examen montrait une paralysie oculomotrice par l’atteinte du III e nerf crânien droit et une diplegie faciale, connus en rapport avec la localisation meningee de son LBD. L’examen clinique cardiopulmonaire etait sans anomalie. La gazometrie arterielle, en air ambiant, trouvait un pH a 7,68, PaCO 2  a 7 mmHg, PaO 2  a 160 mmHg et une reserve alcaline a 10 mM. Le trou anionique etait normal, sans hyperlactatemie. Les bilans biologiques sanguin et urinaire tout comme la radiographie thoracique etaient non informatif. Malgre l’absence de lesion cerebrale au diagnostic, une origine neurologique etait suspectee devant l’importance de l’alcalose respiratoire et l’absence d’argument pour une origine toxique, metabolique ou septique. Une nouvelle analyse de liquide cephalo-rachidien allait permettre de documenter la presence de cellules lymphomateuses. L’IRM cerebrale identifiait une lesion en hypersignal FLAIR au niveau du tronc cerebral. Les sequences en diffusion montraient un territoire ischemique pontique et une infiltration intravasculaire heterogene. Le diagnostic de LIVB intracerebral etait porte sur les caracteristiques IRM et le contexte clinico-biologique. La therapeutique a ete redefinie pour associer une corticotherapie, une anticoagulation efficace et une intensification de la chimiotherapie selon un schema COPADM avec methotrexate haute dose 3 g/m 2 et cyclophosphamide 500 mg/m 2 . Discussion Le LIVB a une incidence inferieure a 1 cas/10E6 habitants, avec un âge moyen au diagnostic de 70 ans. La presentation clinique est tres heterogene et peut evoluer a partir d’une symptomatologie aspecifique vers des defaillances d’organes. On distingue classiquement une forme pulmonaire-hepatosplenique et une forme cutaneo-neurologique. Cette derniere est plus frequente dans les populations caucasiennes. Un syndrome d’activation lymphohistiocytaire est plus rare. L’atteinte neurologique est souvent associee a la presence dans le LCR de cellules lymphomateuses, a l’image de notre cas clinique. Les techniques d’imagerie ne detectent pas de lesions cerebrales chez pres de 45 % de patients avec des manifestations neurologiques. Sur le plan physiopathologique, la presence d’emboles vasculaires de cellules malignes est evoquee mais s’oppose a l’hypothese de migration intravasculaire des clones lymphocytaires CD29– et CD54–. Classiquement, une chimiotherapie R-CHOP permettrait l’obtention d’une remission complete dans 50 % en cas de monoclonalite B. En cas d’atteinte cerebrale, l’adjonction d’injection intratechale de methotrexate et d’etoposide a ete recommandee. Conclusion L’atteinte neurologique de LIVB se caracterise par une presentation polymorphe rendant son diagnostic difficile. La localisation au tronc cerebral est particulierement difficile a mettre en evidence et peut etre responsable d’une symptomatologie trompeuse.