Trombose de veia porta e mesentérica superior

Introducao : A diferenciacao sexual masculina normal se inicia a partir da 7a semana, quando o gene SRY determina que uma gonada indiferenciada se torne um testiculo. As celulas de Sertoli secretam o hormonio antimulleriano (HAM), que ira regredir os ductos de Muller e as celulas de Leydig produzem testosterona, estabilizando os ductos de Wolf. A diidrotestosterona (DHT) viriliza os rudimentos genitais externos, entre a 9a e a 12a semana, resultando na conformacao do orgao genital masculino. Objetivos : Relatar um caso clinico de disturbio da diferenciacao sexual, nao diagnosticado. Relato de caso : Paciente de 3 anos, sexo feminino, foi encaminhada para o ambulatorio de especialidades com queixa de genitalia ambigua ha 3 anos (sic). Ao exame fisico foi detectada hipertrofia de clitoris a esclarecer e seio urogenital parcialmente fechado. A analise dos resultados obtidos nos exames subsidiarios, associada aos dados clinicos, levou a elaboracao da hipotese diagnostica de Sindrome da Insensibilidade Androgena Parcial. O diagnostico nao pode ser concluido devido a um desentendimento da paciente e familiares com o servico, que culminou em evasao e perda do seguimento ambulatorial. Conclusao : Disturbios da diferenciacao sexual caracterizam-se como uma emergencia diagnostica. Uma vez que, acompanham em seu curso disturbios psicossociais, da sexualidade e da identidade de genero. Assim, o diagnostico tardio da doenca pode repercutir de forma negativa no paciente. Sendo assim, faz-se necessario o acompanhamento precoce por uma equipe multidisciplinar.