Présentation exceptionnelle d’une amylose primitive AL : une polyadénopathie

Introduction Devant un syndrome tumoral ganglionnaire generalise, les premieres hypotheses diagnostiques a evoquer sont les infections, notamment la tuberculose en zone d’endemie, les causes malignes, notamment les lymphomes ou les metastases et les autres granulomatoses. La decouverte d’une amylose ganglionnaire est extremement rare. A ce propos, nous rapportons une nouvelle observation d’une amylose ganglionnaire de type AL, survenant en dehors de tout syndrome lymphoproliferatif. Observation Un patient âge de 56 ans, sans antecedents, etait hospitalise pour une polyadenopathie cervicale et axillaire avec une asthenie recente. A l’examen, il presentait des adenopathies cervicales bilaterales, sous-mandibulaires et retro-auriculaires. Les adenopathies etaient peu mobiles, fermes et indolores. Le reste de l’examen trouvait des adenopathies axillaires et inguinales sans autre anomalie, sans hepatosplenomegalie. L’examen neurologique etait normal. A la biologie, l’hemogramme, le bilan hepatique, les LDH et l’acide urique etaient normaux, il n’y avait pas de SIB. L’etude histologique d’une adenopathie cervicale montrait un materiel amorphe avec une coloration positive au rouge Congo et une birefringence en microscopie polarisee. En immunohistochimie, il s’agissait d’une amylose AL. Devant cette presentation atypique, d’autres etiologies ont ete recherchees. La TDM avait montre des adenopathies generalisees cervicales, mediastinales, axillaires, retro-peritoneales et inguinales. Une origine infectieuse, neoplasique et granulomateuse a ete eliminee par ces explorations revenues negatives : test au Quantifieron, culture de moelle osseuse, serologies (brucellose, toxoplasmose, VHB, VHC, EBV et CMV). L’ECA n’etait pas elevee. Les endoscopies bronchiques et digestives etaient sans anomalies. L’immunoelectrophorese des protides retrouvait un pic monoclonal Y avec a l’immunoelectrophorese une augmentation des IgM seriques et presence d’une proteinurie a chaines legeres Kappa. Le myelogramme, la BOM, les radiographies des os longs et du crâne etaient sans anomalie. Le bilan lesionnel a la recherche d’une autre localisation amyloIde etait negatif (ETT, biopsies labiale, rectale, graisse sous-cutanee). Le patient etait traite par la colchicine mais devant l’augmentation du volume des ganglions, un traitement a base de melphalan et prednisone est administre. Le recul actuel est de 2 ans, le patient est encore sous ce traitement sans aggravation. Conclusion Le diagnostic d’amylose ganglionnaire primitive AL, sans myelome, etait retenu. Il s’agit d’une presentation extremement rare. Devant une polyadenopathie, le diagnostic d’amylose est a evoquer.