Disquinesia ciliar primitiva

Se presentan cuatro casos de disquinesia ciliar primitiva estudiados clinica y funcionalmente y diagnosticados por microscopia electronica. La susceptibilidad a las infecciones virales respiratorias, la bronquitis a repeticion y la bronquiectasia fueron hallazgos comunes a los cuatro pacientes. La depuracion mucociliar traqueal fue muy lenta o nula en todos los casos, asi como tambien la nasal, salvo en el paciente que no presentaba compromisso otorrinologico. Los cuatro pacientes mostraron la misma malformacion ciliar en la ultramicroscopia, consistente en la ausencia del brazo interno de dineina. Los estudios funcionales en casos semejantes son utiles para orientar el diagnostico y el manejo clinico y para indicar la microscopia electronica. La disquinesia ciliar primitiva aparecera en su real prevalencia cuando se la conosca y se la sospeche en ninos con rinitis, sinusitis, otitis y bronquitis a repeticion