肺纤维化合并肺气肿综合征：呼吸内科临床的“新问题＂

部分吸烟者胸部高分辨率cT显示，上肺野为主的肺气肿和下肺野为主的纤维化表现同时存在，目前认为这是一类独立的疾病，称作肺纤维化合并肺气肿（CPFE）综合征。其发病机制不详。患者肺功能表现为肺容积相对正常或者轻度异常然而弥散能力显著下降，因此CPFE严重程度评价不同于慢性阻塞性肺疾病和（或）肺气肿或者特发性肺纤维化。CPFE肺动脉高压发生率显著高于慢性阻塞性肺疾病和（或）肺气肿或者肺纤维化患者、并且与预后不良有关。常规支气管扩张剂及糖皮质激素治疗效果欠佳，值得呼吸科医生关注。