Syndrome d’Evans de l’adulte : série rétrospective monocentrique de 15 cas

Introduction Le syndrome d’Evans est une association rare entre une thrombopenie auto-immune (TAI) et une anemie hemolytique auto-immune. La prise en charge therapeutique est plus complexe que celle des 2 pathologies isolees, en raison de la necessite de recours a differentes lignes therapeutiques, de facon dissociee dans le temps. La prise en charge du syndrome d’Evans n’est pas consensuelle. Observation Nous avons identifie a partir du codage des diagnostics (PMSI) les patients pris en charge dans notre centre entre 2004 et 2012 avec le code D693 en diagnostic principal ou associe. Nous avons revu les donnees cliniques et biologiques de 387 patients. Le diagnostic de syndrome d’Evans a ete retenu chez 15 patients dont 7 hommes et 8 femmes. L’âge moyen au moment du diagnostic de syndrome d’Evans etait de 58,7 ± 20,3 ans. Le diagnostic des cytopenies etait simultane pour 5 patients (33,3 %), la thrombopenie auto-immune precedait le debut de l’ anemie hemolytique auto-immune chez 5 patients (33,3 %) tandis qu’elle etait inaugurale chez 5 patients (33,3 %). Le delai moyen entre le diagnostic des cytopenies, lorsque la presentation etait sequentielle, etait de 2,4 ± 2,8 ans Des manifestations hemorragiques etaient presentes chez 54,5 % des patients au moment diagnostic ou au cours de l’evolution en rapport avec leur thrombopenie auto-immune, sans qu’aucune hemorragie engageant le pronostic vital n’ait ete recensee. Une transfusion erythrocytaire a ete necessaire pour huit patients en raison d’une mauvaise tolerance de l’anemie hemolytique auto-immune, d’un terrain a risque de souffrance d’organes nobles (notamment antecedents d’accident vasculaire cerebral [AVC], de coronaropathie) ou en cas d’aggravation initiale malgre le traitement de premiere ligne. Une transfusion plaquettaire etait realisee chez 4 patients atteints d’un syndrome hemorragique cutaneomuqueux non severe, dans un contexte de thrombopenie resistante aux traitements de premiere ligne. Le TCD etait de specificite de type IgG et C3d chez 2 tiers des patients, associee a la presence d’agglutinines froides a titre significatif (superieur a 1/64) chez 2 patients, correspondant a une anemie hemolytique auto-immune « mixte ». L’hemoglobinemie au moment du diagnostic d’anemie hemolytique auto-immune etait de 9,1 ± 2,5 g/dL et le nombre moyen de plaquettes de 33,9 ± 32,4 g/dL. Le syndrome d’Evans etait primitif chez 4 patients. Onze patients etaient atteints d’une pathologie associee au syndrome d’Evans. Une leucemie lymphoide chronique etait retrouvee chez 4 patients, precedant le diagnostic de cytopenie auto-immune dans 3 cas et de syndrome d’Evans dans tous les cas. Un patient developpait une thrombopenie auto-immune a la suite d’une intensification therapeutique avec autogreffe de cellules pour le traitement de sa leucemie lymphoide chronique. Aucun patient ne recevait de traitement par fludarabine lors du diagnostic d’anemie hemolytique auto-immune. Les autres etiologies associees etaient un cas de lupus erythemateux systemique, evoluant depuis 40 ans avant que le diagnostic de syndrome d’Evans soit evoque, un cas de syndrome des antiphospholipides complique de thromboses veineuses profondes et d’un AVC ischemique embolique, un cas de maladie coeliaque seronegative, associee a des manifestations cutanees inflammatoires (psoriasis du cuir chevelu) et infectieuses (verrues recidivantes) et de LAI-T. Les 3 autres patients presentant une affection sous jacente n’avaient pas de diagnostic etiologique precis mais un tableau clinique et paraclinique evocateur d’une pathologie associee. Tous les patients ont eu une corticotherapie de premiere ligne pour leur anemie hemolytique auto-immune, avec une dose initiale de 0,5 a 2 mg/kg. Tous les patients etaient repondeurs. Une corticotherapie de premiere ligne pour la thrombopenie auto-immune etait necessaire chez 12 patients (80 %), avec 83 % de patients repondeurs dont 8 reponses completes et 2 partielles. Un traitement de deuxieme ligne s’est avere necessaire chez 8 patients (54,5 %). Une splenectomie a ete realisee chez 6 patients, dont 2 apres l’echec du rituximab. Les autres traitements de seconde ligne incluaient le rituximab chez 7 patients, l’azathioprine chez 3 patients avec une reponse complete constante (arret pour intolerance chez une patiente), les alcaloides chez 3 patients en association au rituximab avec reponse complete chez 2 patients, l’hydroxychloroquine chez un patient avec syndrome des antiphospholipides primaire pour corticodependance avec reponse complete. Conclusion Le syndrome d’Evans est une association rare de cytopenies autoimmunes. Son pronostic est lie a l’existence d’une affection associee, en particulier une hemopathie maligne. La prise en charge de la thrombopenie auto-immune necessite en general plus de traitement que celle de l’anemie hemolytique auto-immune. Les traitements specifiques de l’affection sous jacente peuvent etre efficaces dans cette pathologie.