Muscular Dystrophy in Childhood

SUMMARY One of the most common conditions producing muscle weakness in childhood is muscular dystrophy. In this revision article, the author discusses the pathogenesis, classification, diagnosis and treatment of the several types of muscular dystrophy (Duchenne, benign X-linked, limb-girdle, facio-scapulo-humeral and dystrophia myotonica) and comprehensively reviews the literature. Mention is made of spinal atrophy—also common in childhood—and congenital myopathy and the features which distinguish these disorders from muscular dystrophy. RESUME Un des troubles les plus habituels qui entraine un deficit musculaire dans l'enfance est la myopathie. Dans cet article, l'auteur discute la pathogenic, la classification, le diagnostic et le traitement de plusieurs types de myopathies (maladie de Duchenne, forme benigne liee au sexe, atrophie des ceintures et des racines des membres, forme facio-scapulo-humerale et dystrophie myotonique) et etablit une revue globale de la litterature. Mention est faite de l'atrophie spinale egalement commune chez l'enfant, de la myopathie congenitale et des caracteres qui distinguent ces dernieres affections de la myopathie. ZUSAMMENFASSUNG Eine der haufigsten Ursachen von Muskelschwache im Kindesalter ist die Muskeldystrophie. Der Autor diskutiert in dieser Arbeit uber die Pathogenese, Einteilung, Diagnostik und Behandlung verschiedener Typen der Muskeldystrophie (Duchenne, benigne x-chromosomal gebundene, Schultergurteltyp, facio-scapulo-humerale und die Dystrophia myotonica) und gibt einen umfassenden Uberblick uber die Literatur. Es wird die spinale Muskelatrophie, die auch haufig im Kindesalter vorkommt, und die congenitale Myopathie erwahnt und die Merkmale, die diese Erkrankungen von der Muskeldystrophie unterscheiden. RESUME Distrofia muscular en la infancia Una de las alteraciones mas corrientes que producen debilidad muscular en la infancia es la distrofia muscular. En este articulo el autor discute la patogenia, clasificacion, diagnostico y tratamiento de los diversos tipos de distrofia muscular (Duchenne, forma benigna ligada a X, predominio en cinturas, facio-escapulo-humeral, y la distrofia miotonica) y una revision de la literatura. Se hace mencion de la atrofia espinal, tambien corriente en la infacia y la miopatia congenita y las caracteristicas que distinguen estas alteraciones de la distrofia muscular.