PRIMARY LEIOMYOSARCOMA OF BONE: CLINICOPATHOLOGIC AND PROGNOSTIC FACTORS ANALYSIS IN A SINGLE INSTITUTION

Objetivos: O leiomiossarcoma primario do osso (LPO) e um tumor osseo maligno raro, considerado uma variante do sarcoma de celulas fusiformes (SCF). O objetivo deste estudo foi fazer uma analise clinico-patologica e dos fatores de prognostico dos pacientes diagnosticados com LPO tratados em uma instituicao unica. Methods: We retrospectively reviewed the records of 22 patients with pathologically confirmed PLB. The data collected were: age, sex, tumor size and location, grade and stage of the disease and histopathologic features. Mean age was 45.5 years (range, 17 to 73 y). Location was: upper limb (27.3%), lower limb (68.2%) and pelvis (4.5%). Patients had high grade in 90.9% of the reports. Margins were negative in 77.3% of the cases. Histological reports describe spindly sarcomatous cells arranged in fascicles with increased vascular formation without osteoid or chondroid matrix production. On immunohistochemistry, smooth muscle actin and desmin where positive in all cases. Resultados: O tempo medio de seguimento foi 73,5 meses (de 5,3 a 331,1 m). Dos pacientes, 22,7% apresentaram recorrencia local (RL). Metastase a distância (MD) foi reportada em 9 (40,9%) pacientes. O unico local de MD foi o pulmao. O tempo medio de sobrevida em 5 anos foi de 59,1%. Os fatores preditivos de sobrevida global foram: RL e MD. Conclusao: O LPO e um tumor osseo maligno extremamente raro que tem uma taxa maior de MD, com uma sobrevida global similar aos outros sarcomas osseos. Nivel de Evidencia IV, Serie de Casos.