Phénomène de Baykal au cours d’une phacomatose pigmento-vasculaire

Introduction Le phenomene de Baykal correspond au respect de la zone aerolomamelonaire epargnee par un naevus ; il a ete decrit au cours de naevus congenital geant. Toutefois, aucun cas n’a ete decrit au cours de phacomatose pigmento-vasculaire. Nous rapportons le premier cas sur phacomatose pigmento-vasculaire cesioflammea de type IIb. Observation Un nourrisson de 7 mois avait une tache mongoloide geante touchant presque la totalite du dos, les fesses, le bras, la cuisse droite et l’hemithorax droit, respectant la zone aerolomamelonaire du sein droit. L’examen cutane montrait en outre un angiome etendu touchant la face, l’hemithorax droit, le membre superieur droit et le dos, ainsi que des naevus flammeus et un naevus anemique. L’enfant presentait de plus des convulsions partielles, une buphtalmie et un glaucome congenital. La tomodensitometrie (TDM) cerebrale montrait une atrophie cortico sous-corticale de l’hemisphere droit avec une discrete dedifferenciation de la substance blanche et grise homolaterale. L’electroencephalogramme (EEG) trouvait a droite des pointes et polypointes, ondes lentes de haut voltage a maximum occipital. Le diagnostic de syndrome de Sturge–Weber avec phacomatose pigmento-vasculaire cesioflammea type IIb et phenomene de Baykal etait retenu ( Fig. 1 et 2 ). Discussion Le phenomene de Baykal est un phenomene de description recente ; il touche les deux sexes et peut etre uni- ou bilateral sans modification avec l’âge. Il a ete observe au cours de naevus congenitaux geants, cependant aucun cas n’a ete decrit au cours de phacomatoses pigmento-vasculaire comme le cas de notre patiente. Le phenomene pourrait s’expliquer par l’apparition de la lesion melanocytaire avant le developpement du mamelon et de l’areole ; en effet, l’areole mammaire se developpe dans la periode fœtale tardive et le mamelon pendant la periode perinatale, alors que la migration melanocytaire de la crete neurale vers la peau se fait plus precocement. Quant a la tache mongoloide, elle represente l’une des formes les plus communes de l’hypermelanose congenitale et survient quand les melanocytes se retrouvent au niveau du derme plutot que l’epiderme. Conclusion La particularite de notre observation reside par notre premiere description du phenomene de Baykal dans la phacomatose pigmento-vasculaire cesioflammea de type IIb.