L’HAMARTOME COMBINÉ DE L’ÉPITHÉLIUM PIGMENTAIRE ET DE LA RÉTINE

L’hamartome combine de l’epithelium pigmentaire et de la retine (HCEPR) est une proliferation de l’epithelium pigmentaire retinien et une gliose retinienne entrainant une desorganisation de la retine et de la papille. Nous rapportons l’observation d’une enfant qui presente un HCEPR diagnostique tardivement. Observation : Une fille de 12 ans, consulte pour baisse visuelle a gauche associee a un strabisme divergent. L’acuite visuelle a gauche est limitee au decompte des doigts non ameliorable. Au fond d’oeil, on trouve une formation peripapillaire legerement surelevee grisâtre, surmontee d’une tortuosites vasculaires et d’une membrane gliale epiretinienne. Le diagnostic d’HCEPR est retenu devant cet aspect, confirme par L’angiographie a la fluoresceine. L’OCT objective une masse retinienne epaisse a surface hyperreflective desorganisant largement le tissu retinien, associee a une membrane epiretinienne. L’evolution apres un suivi de 2ans, est marquee par la stabilite de la lesion et de l’acuite visuelle. Discussion : L’hamartome combine de l’epithelium pigmentaire et de la retine est une tumeur congenitale benigne, dont la pathogenie n’est pas encore bien elucidee. Le diagnostic est clinique confirme par l’angiographie et l’OCT. L’evolution est en general stationnaire, cependant une baisse visuelle peut survenir en rapport avec une membrane epiretinienne ou neovasculaire. Conclusion : Bien que c’est une tumeur benigne, L’hamartome combine de l’epithelium pigmentaire et de la retine peut etre evolutif, d’ou l’interet d’un suivi regulier pour ameliorer le pronostic visuel.