Retrospektive Analyse der Langzeitverläufe von Patienten mit homozygotem Alpha-1-Antitrypsin-Mangel hinsichtlich des Lungenfunktionsverlaufs und dessen Beeinflussung durch prädefinierte, individuelle Merkmale und Risikofaktoren.

Durch diese Studie wurden neue potentielle Einflussfaktoren bezuglich des Krankheitsverlaufes bei A1AT-Mangel-Patienten besser charakterisiert und beschrieben. Ergebnisse einiger anderer Studien konnten bestatigt werden und bereits bekannte Risikofaktoren konnten neu eingeordnet werden. Der FEV1-Verlust im Patientenkollektiv verhielt sich im Verlauf linear steigend und war bei aktiven Rauchern signifikant hoher als bei Personen, die nicht mehr rauchten. Rauchen ist auserdem mit dem fruhen Beginn der Krankheitssymptome einer obstruktiven Lungenerkrankung assoziiert. In der Gruppe starker Raucher (≥ 10 PY) gab es signifikant mehr Infekte im Kindesalter als in der Gruppe der weniger starken Raucher (<10 PY). Signifikante Unterschiede der Gruppen zeigten sich auch in Bezug auf Infekte im Erwachsenenalter. Eine fruhkindliche Rauchexposition kann als mitverantwortlich sowohl fur die vermehrten Infekte im Kindesalter, als auch fur das spatere exzessive Rauchverhalten gesehen werden. Daruber hinaus ergab sich kein statistisch relevanter Zusammenhang von hoherer Infekthaufigkeit zu Lungenfunktions-parametern. Allerdings lies sich ein positiver Zusammenhang zwischen Rauchexposition und Infekthaufigkeit nachweisen. Patienten, die angaben, Allergiker zu sein, wurden in unserer Studie haufiger mit A1AT substituiert als Nicht-Allergiker. Augmentierte Patienten litten daruber hinaus deutlich haufiger unter Exazerbationen und es bestand ofter die Notwendigkeit einer Antibiotikatherapie. Diese Patientengruppe wies ebenfalls eine geringere korperliche Belastbarkeit auf. Je schlechter die korperliche Belastbarkeit war, desto haufiger hatten die Patienten eine orale Steroidtherapie erhalten. Die Haufigkeit der Steroideinnahmen stand im Zusammenhang mit einer geringeren Sechs-Minuten-Gehstrecke, einem hoheren CRP-Wert sowie einem hoheren Gewichtsverlust. Exazerbationen standen weder mit dem FEV1-Verlust oder anderen relevanten Lungenfunktionsparametern, noch mit der CO-Diffusionskapazitat in Zusammenhang. Allerdings ergab sich ein relevantes Ergebnis in Bezug auf die Exazerbationshaufigkeit und auf den FEV1-Wert am Ende der Beobachtungzeit. Je mehr Exazerbationen pro Jahr ein Patient erlitten hatte, desto niedriger war der FEV1-Wert des Patienten am Ende des Beobachtungszeitraumes. Exazerbationen tragen demzufolge offenbar zur schnelleren Krankheitsprogression bei. Die Leberwerte waren bei den meisten Patienten des Studienkollektivs erhoht. Dies ist ein Hinweis auf eine Leberbeteiligung. Daruber hinaus ergaben sich keine Zusammenhange zwischen Leberwerten und Lungenfunktionsparametern oder anderen Pradiktoren. Insbesondere lies sich kein signifikanter Zusammenhang zum FEV1-Verlust darstellen. Die haufigste Todesursache im Patientenkollektiv war kardiorespiratorisches Versagen. Durchschnittlich lag das Todesalter im Patientenkollektiv mit 58 Jahren deutlich unter der derzeitigen durchschnittlichen Lebenserwartung eines in Deutschland lebenden Menschen.