[Synovial sarcoma. Epidemiologic and histologic data, prognostic factors and treatment].

Une frequence longtemps meconnue: Le synovialosarcome est le troisieme sarcome des tissus mous de l'adulte. Il atteint plus volontiers l'homme jeune. Deux types histologiques sont predominants: monophasique fait de cellules fusiformes et biphasique associant un contigent fusiforme et epithelial. Un diagnostic anatomopathologique : Il est actuellement simplifie par le recours a l'immuno-histochimie avec le marquage preferentiel par la cytokeratine et la vimentine et, dans les cas difficiles, par la mise en evidence de la translocation specifique t(X ;18)(p 11.2 ; q 11.2). Une mauvaise reputation: revolution est dominee par la survenue de metastases pulmonaires et dans une moindre mesure par les recidives locales avec un taux de mortalite a 5 ans estime entre 23 et 65 %. Actuellement, ce pronostic sombre semble pouvoir neanmoins pouvoir s'ameliorer grâce a l'affinement des facteurs pronostiques et surtout grâce a l'amelioration de la prise en charge therapeutique. Les elements pronostiques : Les facteurs predictifs d'une evolution favorable sont : une tumeur localisee, un faible index mitotique (moins de 10 a 15 mitoses pour 10 champs) et une resection microscopiquement complete. La meilleure prise en charge therapeutique : Les series retrospectives publiees sur le traitement des synovialosarcomes mentionnent l'interet de chimiotherapie par adriamycine ou ifosfamide. Faute de donnees suffisantes etant donne la petite taille des series, la prise en charge therapeutique se calque sur celle des sarcomes des tissus mous. La chimiotherapie repose sur l'utilisation d'adriamycine en monotherapie ou associee a l'ifosfamide et est le plus souvent pre-operatoire dans l'optique d'une chirurgie moins mutilante. La radiotherapie, effectuee en pre-operatoire presente de nombreux avantages, mais elle est le plus souvent realisee pour des raisons de logistique apres l'intervention. Cette association sequentielle chimiotherapie - exerese - radiotherapie permet ainsi une chirurgie le plus souvent conservatrice pour des resultats equivalents a ceux d'un geste radical.