La maladie de Kawasaki (MK) en France : données du registre Kawanet 2011–2014

Introduction La MK est la vascularite la plus frequente de l’enfant ≤ 5 ans. Il s’agit d’une maladie inflammatoire grave, pouvant engager le pronostic vital immediat et compromettre le devenir cardiovasculaire. L’incidence de la MK, les formes incompletes ou resistantes augmentent dans certaines populations. Son epidemiologie est mal connue en France. Kawanet est une base de donnees cliniques et biologiques ayant pour but de decrire les caracteristiques epidemiologiques, cliniques et therapeutiques de la MK dans la population francaise, de rechercher des facteurs de risque de complications cardiaques ou de resistance au traitement de reference et de participer aux etudes pan-genomiques du consortium international de la MK. Patients et methodes Ont ete inclus prospectivement et retrospectivement les patients diagnostiques MK dans un centre hospitalier francais entre le 1/01/2011 et le 31/03/2014. Les donnees ont ete stockees sur une base de donnees electronique securisee ( Cleanweb ). Une collection d’ADN de trio a ete realisee chez les familles consentantes. Observations Quatre cent soixante-hui patients ont ete inclus par 84 medecins de 65 centres ; 250 trios ont ete preleves ; 353 patients (75 %) repondaient aux criteres AHA (MK certaine) (280 formes completes et 73 formes incompletes). Les autres dossiers sont classes par un comite d’experts comme MK probable ( n  = 48), douteuse ( n  = 45) et donnees incompletes ( n  = 22). Resultats L’analyse des 401 patients MK certaine ou probable montre 229 garcons et 172 filles, d’âge moyen au diagnostique 3,1 ans (2 mois–14 ans), d’origine europeenne (67 %), nord-africaine (15 %), africaine ou antillaise (13 %), asiatique (4 %). Les symptomes etaient ( %) : conjonctivite 84, cheilite 82, exantheme 74, modifications des extremites 73, erytheme oral 66, adenopathie 52, langue framboisee 49, erytheme siege 26, desquamation perineale 18 et erytheme BCG 5. Les complications cardiaques comprenaient : dilatation coronaire 30 %, pericardite 15 %, anevrysme coronaire 4 %, myocardite 3 % (1 decede) ; 392/401 (98 %) des patients ont eu des Ig IV dans un delai median de 6 jours : 19 % etaient resistants a la premiere dose. D’autres traitements ont ete administres : aspirine (93 %), corticoides (11 %), anti-TNF ( n  = 1). Les facteurs associes a l’anomalie coronaire etaient : sexe masculin ( p  = 0,01), âge de debut precoce de la maladie ( p  = 0,03), et resistance aux Ig IV ( p  = 0,03), formes incompletes ( p Discussion Les donnees du registre montrent qu’en France les formes completes representent 63 % des MK, les formes incompletes 27 % et les formes douteuses 10 %. La population incluse est tres mixte, dont 28 % d’enfants du Moyen-Orient et d’Afrique pour lesquels il existe tres peu de donnees. Le taux d’anomalies coronaires et de resistance aux Ig IV est eleve. Conclusion Les formes incompletes de la maladie sont frequentes en France et poussent a etre vigilant devant toute fievre prolongee de l’enfant, ce qui engendre possiblement un surdiagnostic de la maladie.