M - 19 Dissection artérielle cervicale familiale

Introduction Les dissections arterielles cervicales (DAC) representent une cause frequente d’accident vasculaire cerebral du sujet jeune. Elles sont multiples dans 15-25 p. 100 des cas, et familiales dans moins de 5 p. 100 des cas. Observations Nous rapportons le cas de deux freres de 48 et 51 ans ayant presente des dissections arterielles cervicales spontanees des deux carotides internes, et d’une artere vertebrale pour l’un deux, revelees par des cephalees. Ils ne presentaient aucune anomalie cutanee, ligamentaire ou ophtalmologique. Le bilan radiologique a montre un aspect de dysplasie arterielle avec chez un des freres, opere dans l’enfance d’une coarctation de l’aorte, une atteinte des arteres renales, du tronc cœliaque et de l’artere mesenterique superieure. Leur oncle paternel etait decede d’un accident vasculaire d’origine indeterminee a l’âge de 53 ans. L’analyse du gene COL3A1 n’a pas retrouve de mutation et a donc elimine le diagnostic d’Elhers-Danlos vasculaire. Nous avons donc conclu a une dysplasie fibro-musculaire (DFM). Discussion Les DFM peuvent etre observees dans 5-18 p. 100 des DAC spontanees ou etre de decouverte fortuite. Les DAC spontanees doivent faire rechercher une dysplasie arterielle dans d’autres territoires, en particulier au niveau des arteres renales. Elles incitent a la recherche d’une maladie du tissu conjonctif genetique telle que le syndrome d’Elhers-Danlos vasculaire, notamment lorsqu’elles sont familiales. Conclusion Les dissections arterielles spontanees familiales doivent conduire a un bilan exhaustif chez les malades et leurs apparentes a la recherche d’une dysplasie arterielle et d’une maladie du tissu conjonctif.