La maladie de Fahr: a propos de 4 observations

Introduction La maladie de de Fahr defini par des calcifications striato-pallido-dentelees, non arteriosclerotiques, est une entite rare caracterisee par son polymorphisme clinique, aux etiologies dominees par les dysparathyroidies. Dans ce travail, on presente 4 cas de maladie de Fahr. Observation n° 1 Patient de 44 ans, qui etait admi pour exploration d’un syndrome cerebelleux et extrapyramidal evoluant depuis des annees. La TDM cerebrale a montre une calcification striato-pallido-dentelees. Le diagnostic de pseudopseudohypaoparathyroidie a ete retenu. Observation n°2 60 ans, suivi en psychiatrie pour un trouble depressif, consulte pour tremblement. La TDM cerebrale a montre une calcification des noyaux gris centraux ce qui nous a amene a pratique un bilan phosphocalcique qui etait en faveur d’une hypoparathyroidie. Observation n°3 Un adulte de 58 ans qui presentait depuis deux annees des crises de tetanie non explorees. A la biologie il avait une calcemie basse, une phopshporemie elevee et une PTH basse. L’imagerie cerebrale montrait une calcification des striatum, des thalami et des noyaux denteles. Observation n°4 Un enfant de 15 ans, presentait depuis l’âge de 2 mois des crises convulsives generalisees associee a une hypocalcemie, une PTH basse et une phopshoremie normale. l’association avec un syndrome dysmorphique nous font suspecter le sundrome de digeorge Conclusion Nos observations soulignent l’interet de rechercher des anomalies du bilan phosphocalcique devant tout syndrome de Fahr qu’il soit symptomatique ou non vu l’impact therapeutique.