Hipoglucemia hiperinsulinémica persistente de la infancia: revisión de casos en un período de 10 años

Introduccion. La hipoglucemia es el trastorno metabolico mas comun en los primeros anos de la vida; el hiperinsulinismo es la causa mas frecuente de hipoglucemia persistente en la infancia. En la actualidad, este sindrome es denominado hipoglucemia hiperinsulinemica persistente de la infancia (HHPI) y se puede presentar desde el punto de vista histopatologico como una forma difusa, que es la mas frecuente, y una forma focal, pero ambas con presentacion clinica identica. Material y metodos. Se realizo un estudio retrospectivo en el cual se evaluo el tipo de abordaje, diagnostico y tratamiento de los pacientes con HHPI que se ingresaron en el Departamento de Endocrinologia del Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez de junio de 1989 a mayo de 1999. Resultados. Se incluyeron un total de 15 pacientes con diagnostico de HHPI, 6 del sexo masculino y 9 del femenino. En todos los casos el diagnostico se establecio con base a la presencia de hipoglucemia y una relacion insulina/glucosa (I/G) mayor a 0.3. Ningun paciente mostro alteracion pancreatica en los estudios de gabinete. En todos los pacientes se indico tratamiento dietetico especifico. Tres pacientes fueron ademas manejados con octreotido, 4 con prednisona (PDN) y 8 con alguna de las siguientes combinaciones: octreotido y PDN (n =2), diazoxido y PDN (n = 5), diazoxido, octreotido y PDN (n = 1). En 4 pacientes el tratamiento medico fue exitoso; en los otros 11 fue necesario realizar pancreatectomia subtotal. El estudio histopatologico de las piezas quirurgicas mostro la presencia de hiperplasia difusa de celulas b en 10 casos y focal en el caso restante. Conclusiones. La hiperplasia difusa de las celulas s es la causa mas frecuente de hiperinsulinismo en pacientes con HHPI. Solo 26 por ciento de los pacientes respondio adecuadamente al manejo con medicamentos y no fue posible establecer la superioridad de alguno de ellos. Un 73 por ciento de los pacientes requirieron manejo quirurgico, lo cual debe exhortar al medico tratante a establecer un tratamiento agresivo de manera temprana.