SFP PC-68 – Insuffisance surrénale et β thalassémie majeure

Objectif Evaluer la prevalence de l’insuffisance surrenale a partir d’une serie d’adolescents β thalassemiques majeurs (β TM) polytransfuses. Methodes Il s’agit d’une serie enrolant 14 patients suivis β TM polytransfuses, d’âge moyen 15 ans (11–17 ans). Pour chaque patient etaient evalues le nombre total de transfusions, l’existence d’une endocrinopathie associee, la ferritinemie, l’IRM T2 * cardiaque et hepatique. Tous les patients avaient beneficie systematiquement d’un test au Tetracosactide (Synacthene®) 250 μg et/ou d’une hypoglycemie insulinique. Le diagnostic d’insuffisance surrenale est retenu devant pic de cortisol plasmatique inferieur a 550 nM/L. Resultats Trois patients avaient presente une insuffisance surrenale avec un pic moyen de cortisol de 463 nM/L. Aucun malade n’etait symptomatique. Un patient avait presente une anomalie pubertaire et de la croissance. Une osteoporose etait retrouvee chez 2 patients. La ferritinemie moyenne etait de 1567 ng/ml. Une surcharge hepatique et/ou cardiaque severe etait retrouvee chez deux patients. Conclusions L’insuffisance surrenale est frequente chez les β TM mais elle est souvent sous diagnostiquee. La surcharge en fer semble jouer un role preponderant.