Enfermedad de Darier segmentaria

Presentamos el caso de una paciente de 34 anos de edad, quien consulto por una dermatosis de reciente aparicion, con lesiones papulosas de color pardoviolaceo y superficie queratosica localizadas en flanco izquierdo. Al realizar el estudio histopatologico se comprueba la sospecha clinica de enfermedad de Darier. Debido a la distribucion circunscripta de las lesiones, se la ha denominado enfermedad de Darier segmentaria o localizada. Desde sus primeras descripcines, diferentes autores plantearon una gran dificultad diagnostica con esta enfermedad, pues no difiere clinica e histopatologicamente den nevo epidermico disqueratosico acantolitico. La presencia de signos tipicos de enfermedad de Darier en pacientes con lesiones localizadas, sumada a descubrimientos recientes en el campo de la genetica, donde se revela la presencia de una mutacion en el gen ATP2A2 en la piel comprometida por enfermedad de Darier clasica, y no en los pacientes con nevo epidermico disqueratosico acantolitico, sustentarian el diagnostico de enfermedad de Darier localizada.