Epidermólisis ampollosa, reporte de un cas

Introduccion: la epidermolisis bulosa o ampollosa se refiere a un grupo heterogeneo de enfermedades hereditarias ampulosas cronicas, que afectan a la piel y las mucosas con formacion de ampollas y vesiculas tras minimos traumatismos, con afectacion variable de otros organos. Presentacion de caso: paciente femenina de 3 anos de edad con lesiones de piel exulceradas y algunas eritematocostrosas en placas, con descamacion en sitios de exposicion como manos, rodillas, pies, parte posterior del cuello y genitales. Se encontraba ingresada en el Hospital Pediatrico Docente “Hermanos Cordove", de Manzanillo. Los cuidados medicos se basaron en mantener la entereza de la piel evitando traumatismo, control de la temperatura, nutricion y prevencion de infecciones secundarias. Se diagnostica por biopsia de piel una epidermolisis bulosa simple. Conclusiones: la enfermedad es poco conocida con baja incidencia y prevalencia. Supone un problema de gran magnitud en el entorno familiar y social, al enfrentarse los padres a una enfermedad rara con origen genetico y de mal pronostico. El apoyo medico-social ayuda a minimizar los problemas, a traves de la informacion y coordinacion. Para su tratamiento es necesaria la atencion de un equipo multidisciplinario y especializado.