Neurofibromas plexiformes voluminosos de cuello en la neurofibromatosis tipo 1

Objetivo. Presentar las caracteristicas clinicas, de imagen y evolutivas de una serie de pacientes con neurofibromatosis tipo 1 que desarrollaron durante la infancia neurofibromas plexiformes voluminosos en el cuello (NFPVC). Pacientes y metodos. Nueve pacientes (cinco mujeres y cuatro varones) con edades entre 3 y 15 anos en el momento del diagnostico de los tumores, que podian extenderse tambien a la fosa posterior y a la zona toracica superior. El diagnostico estuvo basado fundamentalmente en la clinica, la imagen y la histologia. Resultados. Un tumor era intralaringeo y causaba problemas respiratorios. Los otros ocho casos tenian su origen en varias raices espinales de uno o de ambos lados y podian crecer tambien hacia el interior de la fosa posterior y de la region toracica en algunos pacientes, y desplazaban a las estructuras anatomicas vecinas, especialmente en tres casos, todos ninas, en las que el tumor crecio hasta alcanzar gran volumen, especialmente por un lado, parandose el crecimiento entre los 11 y 12 anos y no volviendo a crecer mas tarde. Conclusiones. Los NFPVC son tumores histologicamente benignos. La extirpacion es necesaria cuando estan localizados en la laringe por los problemas respiratorios que causan, pero no en los de las otras regiones, pese a que el voluminoso tamano que alcanzan en algunos casos puede causar exagerados desplazamientos de las estructuras vecinas. El estudio de nuestra serie parece indicar que al menos los tumores extralaringeos solo crecen hasta los 11-12 anos. Puede ser recomendable retrasar la cirugia tanto como sea posible si no existe sintomatologia aguda que la haga necesaria.