Micosis fungoide foliculotropa. Análisis y evolución de 6 casos

La micosis fungoide foliculotropa (MFF) es considerada una variante rara de micosis fungoide con mala respuesta a la terapeutic a, pronostico severo y sobrevida mas corta . Incluye casos con y sin mucinosis folicular (Mf) Material y metodo: Analisis de 6 casos de MFF que consultaron en la Division Dermatologia desde junio de 1994 a junio del 2010 incluyo el estudio clinico, histopatologico, e inmunohistoquimico, respuesta terapeutica y evolucion de los mismos. Las biopsias de tres de los se is casos estudiados exhi- bieron Mf y en otros tres este aspecto estuvo ausente. Objetivo: Comunicar nuestros hallazgos, considerando para estimar la sobrevida, el periodo previo al diagnostico de MF, a traves de un nu evo exa- men de las biopsias previas. Resultados y conclusiones: En nuestra poblacion: a) Esta forma de MF ofrecio dificultades diagnosticas presentando aspectos clinicos inusuales y hallazgos microscopicos inespec ificos. b) El estadio previo de Mf o los hallazgos microscopicos inespecificos pudo ser muy prolongado, hasta surgir los criterios diagnosticos de MF (2 a 11 anos). c) Los tapones corneos foliculares tuvieron respuesta total al bexarotene. Placas y maculas respondieron temporalmente a la fot oterapia. La eritroder- mia persistio despues de dos anos de tratamiento con IFN ? 2b y bexarotene oral. d) Aunque la muestra es pequena, estos datos parecen aseverar el peor pronostico a 10 anos de esta variante si no se consideran los anos previos a la confirmacion del diagnostico de MF. La sobrevida a 5 anos fue 75% (3/4), y a 10 anos 25% (1/4) . Teniendo en cuenta la etapa pre via de MF no diagnosticada por otros observadores, la severidad se atenua 100% de sobrevida a 5 anos, y 60% a 10 anos. Ninguno experimento r egresion espontanea de las lesiones durante el tiempo de observacion.