Le syndrome de Gougerot Sjögren. Une étude monocentrique à propos de 66 cas

Introduction Le syndrome de Gougerot Sjogren (SGS) est une maladie auto-immune caracterisee par une triade associant fatigue, douleurs et secheresse. L’objectif de notre etude etait de determiner le profil epidemiologique, clinique, biologique, radiologique et evolutif du SGS. Patients et methodes Etude retrospective monocentrique a propos de 66 observations de patients atteints d’un SGS suivis entre janvier 2000 et janvier 2015. Le diagnostic etait retenu selon les criteres de classification proposes par le groupe de consensus americano-europeens. Resultats Soixante-six patients avaient un SGS dont 35 (53 %) un SGS primaire et 31 (47 %) un SGJ associe a d’autres maladies auto-immunes. Le SGS s’associait a une thyroidite d’Hashimoto dans 10 cas, un lupus systemique dans 6 cas, un syndrome des anticorps anti-phospholipides dans 4 cas, une connectivite mixte, une maladie de Basedow, un syndrome de Reynolds dans 2 cas chacun et une vascularite a cryoglobuline (type III), une myosite a inclusions, une sclerose en plaque, une hepatite auto-immune et une cholangite sclerosante dans un cas chacun. Le sex-ratio (H/F) etait de 0,15 (9 hommes, 57 femmes). L’âge moyen au moment du diagnostic etait de 59,4 ans (extremes 28 et 86 ans). La duree moyenne du suivi etait de 80 mois. Les principales circonstances de decouverte etaient le syndrome sec dans 28,7 %, des polyarthralgies dans 20 %, des manifestations cutanees dans 15,5 %, des signes generaux dans 7,5 %. Le syndrome sec ete retrouve dans 89 %. La BGSA retrouvait une sialadenite lymphocytaire chronique avec un focus score superieur a 1 dans 55 %. Des arthralgies inflammatoires ont ete notee dans 26 cas (40 %), des polyarthrites dans 7 cas (10 %), des myalgies dans 5 cas (7,5 %) et un syndrome fibromyalgique dans 10 cas (15 %). Les manifestations pulmonaires ont ete observee dans 19 cas (29 %). Il s’agissait d’une fibrose pulmonaire dans 5 cas, une pneumopathie interstitielle dans 8 cas, des micro-/macro-nodules parenchymateux et une dilatation des bronches dans 3 cas chacun et un epanchement pleural dans 2 cas. Les manifestations cutanees etaient notees dans 38 cas (57,5 %) : une xerose cutanee dans 12 cas, un phenomene de Raynaud dans 21 cas, un purpura vasculaire dans 4 cas, un livedo dans 2 cas, une reaction allergique dans 11 cas, des erythermalgies dans 2 cas et une urticaire dans un cas. Les manifestations neurologiques ont ete observees dans 10 cas (15,5 %) : une atteinte centrale dans 5 cas a savoir une meningite lymphocytaire, une vascularite cerebrale dans 2 cas chacun et une myelite dans 1 cas ; et une atteinte peripheriques dans 5 cas soit une polyneuropathie sensitive dans 3 cas, une nevralgie du trijumeau et une polyneuropathie sensitivomotrice dans un cas chacun. Les manifestations psychiatriques ete repertoriees dans 9 cas (13 %). Il s’agissait de troubles anxieux dans 3 cas, une depression dans 8 cas, un TOC dans 3 cas et des troubles cognitifs dans un cas. Une atteinte nephrologique ete observee dans un seul cas, il s’agissait d’une GN proliferative necrosante endocapillaire avec nephropathie tubulo-interstitielle. Les manifestations hematologique ete observees dans 33 cas (50 %). Des polyadenopathies profondes et/ou superficielles etaient notees dans 25 cas et une splenomegalie dans 3 cas. L’hemogramme montrait une leuconeutropenie dans 15 cas, une lymphopenie dans 12 cas, une thrombopenie dans 2 cas, une anemie inflammatoire dans 8 cas, une pancytopenie et une eosinophilie dans un 1 cas chacun. Une hemophagocytose medullaire a ete observee dans 1 cas. Le bilan immunologique revelait des AAN positifs dans 48 cas, des anti-SSA dans 53 cas, des anti-SSB dans 23 cas, un FR dans 13 cas, des APL dans 7 cas, des ANCA dans 10 cas (p-ANCA MPO dans 3 cas, c-ANCA PR3 dans 1 cas, ANCA sans specificite dans 6 cas) et un deficit en C1q dans 3 cas. Une transformation lymphomateuse etait observee dans 5 cas. Il s’agissait d’un LMNH B dans 3 cas, une maladie de Hodgkin et un lymphome MALT parotidien dans un cas chacun. L’evolution ete emaillee par la survenue de cancers solides dans 3 cas : un hepatocarcinome, un carcinome papillaire de la thyroide et un carcinome bronchopulmonaire. Conclusion Notre serie se caracterise par la faible frequence du syndrome sec comme circonstance de decouverte et la prevalence elevee des manifestations neuropsychiatriques et hematologiques.