Primary amyloidosis with ankylosing of the spine as an initial symptom and died of the restriction of the breathing exercise.

脊椎強直,腰痛を初発症状とし,約2年後,進行する呼吸運動不全で死亡した原発性アミロイドーシスの1剖検例を報告し,文献的考察を加えた.症例は57才,男性.昭和57年11月精査目的で当科入院.入院時,巨舌,頚椎,胸椎,腰椎の可動制限を認めた.整形外科的には異常がなく,舌,腰椎棘間靱帯に過マンガン酸カリ処理に抵抗性のアミロイド沈着を認めた.その後,腹部膨満,拘束性肺機能障害が進行し,死亡した.剖検では肋間筋,横隔膜等の骨格筋に著明なアミロイド沈着を認め,このため,呼吸運動不全を来した極めて稀有な原発性アミロイドーシスの1剖検例である.