Maladie de Rosai-Dorfman cutanée pure évoluant depuis 19 ans

Resume Introduction La maladie de Rosai-Dorfman est une histiocytose non langerhansienne atteignant principalement les aires ganglionnaires. Rarement, elle se presente sous la forme de lesions cutanees isolees, sans adenopathie. Il s’agit alors d’une affection benigne, regressant spontanement en quelques mois ou annees. Observation Un homme de 83 ans avait de multiples lesions nodulaires, rouge brun de la partie superieure du corps evoluant progressivement depuis 19 ans. L’histologie montrait un infiltrat caracteristique de maladie de Rosai-Dorfman, avec de nombreux ilots histiocytaires dermiques exprimant la proteine S100 et n’exprimant pas le CD1a en immunohistochimie, et un phenomene d’emperipolese. Les aires ganglionnaires etaient libres, le reste de l’examen clinique et les explorations paracliniques etaient normaux : il s’agissait d’une forme cutanee pure. Un traitement par isotretinoine etait inefficace. Les lesions s’etendaient progressivement, traitees ponctuellement par laser CO 2 ou cryotherapie. Discussion Notre observation est atypique quant a la presentation clinique puisqu’il s’agit de lesions nodulaires diffuses. L’evolution est egalement inhabituelle car il n’a pas ete constate de regression spontanee malgre un recul de 19 ans.