Eine Ebstein-Anomalie als seltene Ursache eines nicht immunologischen Hydrops fetalis (NIHF) : pränatale Diagnose mittels Doppler-Echokardiographie

The Ebstein's malformation occurs in 0,5% of patients with congenital heart disease. The prenatal diagnosis of such a malformation in the 33rd week of pregnancy is reported. The fetal echocardiography was performed owing to a severe nonimmune hydrops fetalis. The typical distal displacement of the annular attachment of the tricuspid valve leaflets could be viewed in the apical four-chamber view. The application of the pulsed Doppler ultrasound enables the analysis of the cardial haemodynamics and thus the assessment of the severity and prognosis of the diagnosed malformation. In our case the prognosis was interdisciplinary estimated as being very poor (severe cardiac lesion with congestive heart failure already in utero); In the following days intrauterine death occured. The autopsy confirmed all the prenatal findings. Die Ebstein-Anomalie kommt in 0,5% aller angeborenen Herzfehler vor. Es wird uber die pranatale Diagnose einer solchen Malformation in der 33. Schwangerschaftswoche berichtet. Die fetale Echokardiographie wurde auf Grund eines schweren Hydrops fetalis vorgenommen. Die charakteristische Verlagerung der Trikuspidalklappe apikalwarts in den rechten Ventrikel konnte im Vierkammerblick dargestellt werden. Der Einsatz des gepulsten Dopplers ermoglicht, sich einen Einblick in die kardiale Hamodynamik zu verschaffen und dadurch auf Schweregrad und Prognose des Herzfehlers zu schliesen. In unserem Fall wurde die Situation von einem interdisziplinaren Konsilium als sehr prekar eingeschatzt (schweres Herzvitium mit Dekompensation bereits in utero); Es kam dann innerhalb einer Woche zum intrauterinen Fruchttod. Die Autopsie bestatigte die pranatalen Befunde.