Envolvimento miocárdico na síndrome de Marfan

Os autores relatam o caso de um paciente com sindrome de Marfan tipica, apresentando insuficiencia aortica e dissecciao aortica proximal, com evolucao pos-cirurgica para o obito. O estudo anatomopatologico revelou comprometimento miocardico grave como o que ocorre em miocariopatia primaria. Tal envolvimento foi subclinico, ou seja, nao revelado pela propedeutica clincia. Chamam atencao para o papel que a miocariopatia poderia representar no agravamento da evolucao da sindrome de Marfan, diferentemente das formas ja descritas