Bronquitis plástica. A propósito de un caso y revisión de los casos asociados a cirugía de Fontan

La bronquitis plastica es una rara manifestacion consistente en la formacion y expectoracion de moldes bronquiales de origen linfatico que provocan obstruccion de la via respiratoria. Se asocia sobre todo al postoperatorio de cardiopatias congenitas corregidas con la operacion de Fontan. Como tratamiento de base se han utilizado mucoliticos y fisioterapia respiratoria y en los casos mas graves la extraccion de los moldes por broncoscopia asi como la nebulizacion de urocinasa o activador tisular del plasminogeno recombinante (rt-PA). Se presenta el caso de un varon con atresia pulmonar con tabique integro y ventriculo derecho hipoplasico operado a los 7 anos con una intervencion de Fontan, que a los 12 anos presento episodios frecuentes de tos, disnea y desaturacion en los cuales el paciente expectoraba moldes bronquiales de aspecto blanquecino. Se realizo una conversion a Fontan extracardiaca para mejorar la clinica y hemodinamica, presentando en el postoperatorio frecuentes episodios de obstruccion respiratoria por moldes bronquiales que requirieron extraccion mediante broncoscopia y mejoraron con la administracion de urocinasa nebulizada.