S3-Leitlinie: Lungenerkrankung bei Mukoviszidose – Modul 2: Diagnostik und Therapie bei der chronischen Infektion mit Pseudomonas aeruginosa

Mukoviszidose (Cystic Fibrosis, CF) ist die haufigste, autosomal-rezessiv vererbte Multisystemerkrankung. In Deutschland sind ca. 8000 Menschen betroffen. Die Erkrankung wird durch Mutationen im Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR-) Gen verursacht; diese fuhren zu einer Fehlfunktion des Chloridkanals CFTR. Dadurch kommt es in den Atemwegen zu einer unzureichenden Hydrierung des epithelialen Flussigkeitsfilms und somit zu einer chronischen Inflammation. Rezidivierende Infektionen der Atemwege sowie pulmonale Exazerbationen der Lunge fuhren im Verlauf zu zunehmender Inflammation, pulmonaler Fibrose und fortschreitender Lungendestruktion bis hin zur respiratorischen Globalinsuffizienz, die fur uber 90 % der Mortalitat verantwortlich ist. Das Ziel der medikamentosen Therapie ist die pulmonale Inflammation und v. a. die Infektion der Atemwege zu reduzieren. Der Kolonisation und chronischen Infektion mit Pseudomonas aeruginosa ( Pa ) kommt die groste Bedeutung zu. Diese fuhrt zu weiterem Verlust an Lungenfunktion. Fur die medikamentose Therapie der chronischen Pa- Infektion stehen viele unterschiedliche Therapieoptionen zur Verfugung. Mit dieser S3-Leitlinie wird eine einheitliche Definition fur die chronische Pa- Infektion implementiert sowie eine evidenzbasierte Diagnostik und Therapie dargelegt, um eine Orientierung bei der individuellen Therapieentscheidung zu geben.