Le traitement par hormone de croissance dans le syndrome de Noonan : à propos de 2 cas

Introduction Le syndrome de Noonan (SN) est une maladie genetique autosomique dominante, dont le diagnostic est surtout clinique. Une petite taille est observee dans plus de 70 % des cas du NS. Observations Il s’agit de deux garcons âges respectivement de 17 et 15 ans. Ayant comme antecedents une cryptorchidie bilaterale chez le deuxieme patient. Le diagnostic du SN etait pose devant un retard statural a moins 4 deviation standard (DS) chez le premier patient et moins 3 DS chez le second, avec a l’examen clinique une dysmorphie faciale caracteristique. L’exploration cardiovasculaire avait objective chez le premier patient une acceleration du flux cardiaque sans stenose. Le bilan hormonal avait objective un taux d’IGF1 bas chez les 2 patients avec une hypoplasie hypophysaire a l’IRM. Le test de stimulation de la GH n’a pas pu etre realise. Un traitement par hormone de croissance a la dose de 0,035 mg/kg etait initie chez nos deux cas. A quatre mois du traitement, il a ete note un gain statural respectivement de 0,4 et 0,3 cm. Discussion La cause de la petite taille dans le SN pourrait etre liee a une secretion insuffisante en GH, une dysfonction neurosecretoire en GH ou une resistance a la GH. Le traitement par hormone de croissance reste sujet de controverse et la crainte est justifiee par le caractere a risque de ces patients. Par ailleurs, il semble etre efficace sur la croissance staturale avec une reponse variable selon les patients.