Cystic fibrosis in adults

Un tiers des patients atteints de mucoviscidose sont adultes. L'atteinte respiratoire, qui conditionne le pronostic vital, se traduit par une dilatation des bronches avec infection bronchique chronique evoluant par poussees de surinfection et conduisant a l'insuffisance respiratoire chronique. Le germe le plus souvent en cause a l'âge adulte est Pseudomonas aeruginosa. Une insuffisance pancreatique exocrine est associee dans 80% des cas. Certaines complications, comme le diabete, la cirrhose hepatique ou l'osteoporose, deviennent plus frequentes chez l'adulte. Le traitement est base sur la kinesitherapie respiratoire et l'antibiotherapie en cures intraveineuses quand existe une colonisation a P. aeruginosa. La grossesse peut etre envisagee si l'etat respiratoire et nutritionnel de la patiente est satisfaisant. L'homme est sterile par atresie bilaterale des canaux deferents, mais il peut beneficier d'une aide medicale a la procreation.