Syndrome catastrophique des antiphospholipides associant hémorragies et thromboses : à propos d’un cas

Introduction Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est un syndrome clinico-biologique associant des thromboses vasculaires et/ou des complications obstetricales a la presence persistante d’anticorps antiphospholipides. Une forme tres grave acceleree de SAPL est la forme dite catastrophique ou survient un tableau de defaillance multiviscerale pouvant mettre en jeu le pronostic vital. L’association de thromboses et hemorragies est rare. Observation Une femme de 31 ans est suivie depuis 12 ans pour LES associe a un SAPL avec une atteinte renale avancee au stade d’hemodialyse depuis 8 ans. Elle a ete hospitalisee pour prise en charge de thromboses veineuses profondes de la veine femorale commune et la veine iliaque externe droites etendues associees a un hematome du muscle droit de l’abdomen et un hematome intra-abdominal de 16 cm. L’evolution ulterieure est marquee par l’apparition spontanee d’un hematome sous-capsulaire du rein gauche de 20 cm et un hematome sous-capsulaire de la rate de 4 cm. Un tableau de coagulation intravasculaire disseminee (CIVD) s’est rapidement installe avec des troubles de l’hemostase (taux de prothrombine diminue a 30 % et temps de cephaline activee allonge) et une thrombopenie a 80 000/mm 3 . La presence d’anticoagulant circulant de type lupique a ete confirmee. La CIVD a ete jugulee par des transfusions sanguines et de culots plaquettaires ainsi que de plasma frais congele associees aux injections de vitamine K et a des perfusions de facteurs de coagulation (PPSB). Une nephrectomie gauche a ete pratiquee avec des suites simples. La corticotherapie a pleine dose (1 mg/kg/j) est debutee avec une bonne evolution : disparition des thromboses, diminution des volumes des hematomes et normalisation des anomalies hematologiques. Conclusion Le diagnostic de SAPL catastrophique suggere non seulement un risque accru de thromboses vasculaires mais egalement des manifestations hemorragiques pouvant etre graves. Ceci constitue un probleme therapeutique majeur. Toutefois, la corticotherapie, les immunosuppresseurs et les echanges plasmatiques trouvent leur place avant l’initiation de tout traitement anticoagulant.