Pneumopathie organisée cryptogénique

Resume Introduction La pneumopathie organisee est une reaction inflammatoire particuliere du parenchyme pulmonaire donnant lieu a un syndrome clinico-pathologique. Elle est dite secondaire lorsqu’une cause a pu etre identifiee et cryptogenique dans le cas contraire. La presentation clinique habituelle est caracterisee par l’apparition subaigue de symptomes generaux et respiratoires, avec classiquement des condensations plurifocales a l’imagerie thoracique. Etat des connaissances La pneumopathie organisee cryptogenique est caracterisee histologiquement par la presence de bourgeons de tissu conjonctif intra-alveolaires. La pathogenese debute par une lesion de l’epithelium alveolaire conduisant a un depot de fibrine dans les espaces aeriens, puis une migration de fibroblastes produisant une matrice myxoide intra-alveolaire. Une caracteristique remarquable de la pneumopathie organisee est la resolution complete de ces bourgeons fibroblastiques sous traitement corticoide, contrairement a ce qui s’observe en cas de fibrose pulmonaire. La reponse clinique aux corticosteroides est habituellement rapide et excellente. Les rechutes sont frequentes mais generalement sans gravite. Perspectives et conclusions Si les caracteristiques clinico-pathologiques de la pneumopathie organisee cryptogenique sont maintenant bien etablies, il reste de nombreuses questions a elucider, notamment les mecanismes impliques dans la reversibilite des lesions pulmonaires, et la place des traitements d’epargne corticoide, tels que les macrolides a effet immunomodulateur.