Le développement visuo-spatial des personnes avec le syndrome de Williams: intégration visuo-motrice et prise de référence

Le syndrome de Williams (SW) est un trouble genetique neurodeveloppemental rare. Les personnes avec SW presentent une dissociation entre leurs capacites langagieres et leurs interactions sociales preservees comparees a leurs capacites visuo-spatiales deficitaires. Malgre de bonnes capacites langagieres et visuo-perceptives, ces personnes presentent d'importantes difficultes a realiser des tâches quotidiennes et les apprentissages scolaires. De nombreux auteurs ont signale une dissociation entre leurs capacites visuo-perceptives et leurs capacites visuo-constructives. Chez les enfants au developpement typique, le developpement des competences visuo-spatiales semblent etre correle aux competences de representation de l'environnement et a l'utilisation de points de reference adequats. Peu d'etudes recentes et tres differentes methodologiquement traitent de cette capacite chez les personnes avec SW. L'objectif principal de notre travail est d'investiguer l'origine des difficultes de representation visuo-sptatiale, a savoir les capacites de prise de reference spatiale et d'integration visuo-motrice qui peuvent etre une cause explicative des difficultes visuo-spatiales de ces personnes.