Épidermolyse bulleuse acquise de l’enfant

Resume Introduction L’epidermolyse bulleuse acquise (EBA) est une dermatose bulleuse auto-immune sous-epidermique caracterisee par la presence d’auto-anticorps diriges contre le collagene de type VII. Chez l’enfant, cette maladie est exceptionnelle. Trente-cinq cas sont actuellement decrits dans la litterature. Observation Nous rapportons le cas d’une enfant de huit ans qui presentait une eruption de lesions bulleuses peribuccales, palmoplantaires et sur les faces d’extension des membres. Le diagnostic d’EBA etait porte sur l’histologie, l’immunofluorescence directe cutanee, l’immunofluorescence indirecte sur peau separee par NaCl et l’immunomicroscopie electronique directe. La patiente etait traitee avec succes par dapsone en monotherapie. Discussion Ce trente-sixieme cas d’EBA de l’enfant se presentait avec des caracteristiques cliniques, un pronostic et une reponse au traitement tres semblables aux autres cas pediatriques recenses dans la litterature. La presentation clinique est inflammatoire, avec atteinte du visage. Comme dans notre cas, l’evolution chez l’enfant est generalement favorable sans qu’il soit necessaire de recourir aux traitements immunosuppresseurs majeurs souvent requis chez l’adulte.