순수적혈구무형성증과 자가면역용혈성빈혈이 동반되어 발생한 급성 A형 간염 1예

순수적혈구무형성증은 골수 내 적혈모구의 소실로 인하여 정상적혈구빈혈의 형태를 보이는 질환이며 자가면역용혈성빈혈은 자가항체에 의해 용혈이 발생하는 질환이다. 이들은 감염, 자가면역질환, 악성신생물, 약물 등 다양한 원인에 의해서 발생할 수 있는 드문 질환으로, 급성A형 간염에 의해 발생한 경우가 간혹 보고되나 두 질환이 함께 발생한 경우는 매우 드물어 전세계적으로도 2예만 보고 되었다. 특이병력이 없는 49세 여자환자가 근육통을 주소로 내원하였다. 혈액검사상 혈청 아미노전달효소의 현저한 상승과 혈청 총빌리루빈의 상승 및 프로트롬빈시간의 현저한 증가가 관찰되었고(AST 6122 IU/l이상, ALT 7451 IU/l, 총빌리루빈 5.1 mg/dl, PT(INR) 1.76), 혈청학적 검사상 IgManti-HAV 양성으로 급성 A형 간염으로 진단되었다. 대증적 치료 후 임상증상과 혈액검사가 호전되는 경과를 보여 환자는 입원 6일째 퇴원하였다. 퇴원 22일 후 환자는 피로감과 황달의 악화로 재입원하였다. 이전 입원 시와 비교하여 혈청 아미노전달효소와 프로트롬빈시간은 현저하게 호전되었으나 정상적혈구빈혈 및 혈청 총빌리루빈의 현저한 상승이 관찰되었다(AST 147IU/l, ALT 162IU/l, PT(INR) 1.14, 적혈구 7.9g/dl, 총빌리루빈 30.9 mg/dl). 위장관 출혈의 증거는 없었고 교정망상적혈구는 0.04%로 현저히 감소되었으며 말초혈액도말검사상 소구형적혈구가 관찰되었다. 젖산탈수소효소의 상승, 합토글로빈의 저하(LDH 1600IU, haptoglobin 20 mg/dl 미만), 직접 쿰즈검사 양성소견이 관찰되었다. 골수 흡인생검을 시행하였고, 골수 내 세포충실도는 정상이나 적혈모구의 현저한 감소가 확인되었다. 순수적혈구무형성증과 자가면역용혈성빈혈이 급성 A형 간염에 의해 발생한 것으로 판단하여 경구 프레드니솔론을 1 mg/kg/일 투여하였다. 4주간 유지 후 적혈구는 11.0g/dl로 유지되고 총빌리루빈은 13.9 mg/dl로 감소하여 퇴원하였고 이후 순차적으로 감량하며 투여하고 있다.