L’apraxie oculomotrice

L’apraxie oculomotrice (AOM) est une incoordination entre les mouvements oculaires et cephaliques. Elle est typiquement definie par une anomalie de l’initiation des saccades volontaires horizontales et une augmentation de la latence des saccades oculaires notee sur l’electro-oculogramme. Elle peut etre congenitale ou acquise. L’AOM congenitale est souvent prise les premiers mois pour une malvoyance avant que la semiologie soit plus nette. Les etiologies en sont le syndrome de Cogan, le syndrome de Joubert et affections associees dont le point radiologique commun est l’hypoplasie du vermis cerebelleux inferieur et la malformation de la fosse posterieure donnant le signe de la « dent molaire » sur l’IRM cerebrale. Les causes acquises sont dominees par certaines ataxies cerebelleuses autosomiques recessives comprenant l’ataxie telangiectasie, l’ataxie avec AOM, l’apraxie oculomotrice 1 (AOA1) et l’apraxie oculomotrice 2 (AOA2). Dans ce contexte, la recherche d’une AOM oriente le diagnostic etiologique de ces ataxies genetiques.