SFCP P-016 - Syringomyélie secondaire à une tumeur médullaire (à propos d’un cas)

Objectif Decrire les aspects cliniques, radiologiques, etiologiques et therapeutiques de la syringomyelie chez l’enfant. Observation Il s’agit d’une fille âgee de 2 ans et demi sans antecedents admise pour une paraplegie d’installation progressive dans un contexte d’apyrexie. L’examen a note une amyotrophie proximale au niveau des 4 membres, une paralysie flasque des deux membres inferieurs avec atteinte de la sensibilite. L’EMG est en faveur d’une neuropathie sensitivo-motrice a predominance sensitive de mecanisme demyelinisant. L’IRM medullaire a objective la presence d’une lesion tumorale responsable d’une cavite syringomyelique dorsale evocatrice d’un ependymome. La patiente a subit une laminectomie D11-L2 avec evacuation d’un abces intra-medullaire et exerese de la tumeur en totalite. L’enfant a garde une paraplegie associee a une hypoesthesie et des paresthesies des 4 membres. Aucune recidive tumorale n’a ete observee. Le recul actuel est de 5 ans. Conclusion L’expression clinique de la syringomyelie est liee a la localisation, l’etendue, la forme de la cavitation, l’âge du patient et au contexte etiologique. Le pronostic de la maladie est fonction de la rapidite du traitement de la cause s’il est possible.