Aktuelle therapeutische Ansätze bei ZNS-Tumoren

Padiatrische Hirntumoren umfassen biologisch, klinisch und prognostisch ein auserst heterogenes Spektrum von Entitaten. Aktuelle diagnostische und therapeutische Entwicklungen werden dargestellt. Integrierte Analysen erlauben die Einteilung fur viele Entitaten in molekulare Subgruppen mit unterschiedlichen klinischen und biologischen Charakteristika. Fur niedriggradige Gliome ist eine adjuvante Therapie v. a. bei nichtoperablen symptomatischen oder progredienten Tumoren indiziert. In der zukunftigen LOGGIC-Studie (Low Grade Glioma in Children) erfolgt ein randomisierter Vergleich von Carboplatin/Vincristin, Trametinib und Vinblastin. Fur hochgradige Gliome besteht die Standardtherapie bei alteren Kindern aus einer fokalen Bestrahlung und Temozolomid, experimentelle Ansatze werden u. a. in der Studie HIT-HGG 2013 evaluiert. Fur Medulloblastome wird in der aktuellen SIOP-PNET5-MB-Studie bei Wnt-Aktivierung die Reduktion der kraniospinalen Bestrahlungsdosis und der Chemotherapie sowie bei Standardrisiko die Intensivierung durch Carboplatin evaluiert. Bei jungen Kindern mit SHH-aktiviertem Medulloblastom ist eine intraventrikulare Chemotherapie mit Methotrexat in Kombination mit systemischer Chemotherapie wirksam. Fur Ependymome wird aktuell u. a. der Effekt einer Erhaltungschemotherapie nach kompletter Resektion und Strahlentherapie evaluiert (SIOP-Ependymoma II). Fur Kinder mit atypischen teratoiden/rhabdoiden Tumoren (AT/RT) besteht die postoperative Therapie nach EU-RHAB-Register (European Rhabdoid Registry) aus intensiver Chemotherapie und Bestrahlung. Konzepte fur weitere Entitaten und neue strahlentherapeutische Entwicklungen werden beschrieben. Wirkprofile und Spatfolgen der multimodalen Behandlungsstrategien mussen fur die verschiedenen Entitaten gezielt evaluiert und optimiert werden.