Efficacité du tocilizumab dans un cas de polychondrite atrophiante avec aortite et suivi par tomographie par émission de positons

Introduction La polychondrite chronique atrophiante (PCA) est une maladie inflammatoire chronique rare, dont l’atteinte caracteristique concerne les cartilages : nasaux, auriculaires, mais aussi laryngo-tracheo-bronchiques, ce qui lui confere toute sa gravite. La polyarthrite, la sclerite et l’episclerite, l’atteinte vestibulaire et l’aortite inflammatoire sont d’autres manifestations frequentes et severes. Cette maladie reste rare et la prise en charge est mal codifiee. Recemment, plusieurs observations ont souligne l’interet de la tomographie par emission de positons (TEP) dans le bilan d’extension initial, le suivi et la detection precoce des rechutes. Enfin, si la corticotherapie reste le traitement de premiere intention de ces patients, ses effets secondaires et l’existence de cas refractaires de PCA conduisent souvent a proposer d’autres immunosuppresseurs, parmi lesquels les biotherapies. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 59 ans atteinte de PCA severe avec localisations aortique, laryngee, labyrinthique, auriculaire et nasale, des serites, une polyarthrite et des sclerites recidivantes. La corticotherapie forte dose (1 mg/kg/jour d’equivalent prednisone) etait efficace mais on notait une corticodependance avec une rechute severe lors de la decroissance a 40 mg/j de prednisone. Une corticotherapie prolongee ne pouvait etre poursuivie en raison d’un diabete majeur. Nous avons donc debute un traitement par tocilizumab (anticorps monoclonal antirecepteur de l’interleukine-6) 8 mg/kg toutes les 4 semaines qui permettait une remission clinique, biologique et scintigraphique rapide des la premiere perfusion ainsi qu’une epargne cortisonique. Un suivi par TEP-scanner etait realise depuis la premiere poussee de PCA, permettant le diagnostic precoce de nouvelles lesions aortiques asymptomatiques, en plus de la rechute laryngee, nasale, oculaire et parasternale. Un nouveau TEP-scanner realise apres 3 cures de tocilizumab confirmait la remission au niveau aortique, larynge, nasal, oculaire et chondrosternal. Conclusion Notre cas confirme l’interet du TEP-scanner dans le diagnostic precoce de lesions actives de PCA, asymptomatiques cliniquement, en particulier dans des localisations severes (aorte, paroi laryngee), au diagnostic initial et lors des rechutes. Le suivi scintigraphique permet egalement d’evaluer l’efficacite therapeutique sur ces localisations critiques. Douze autres cas d’efficacite du tocilizumab dans la PCA ont ete rapportes dans la litterature a ce jour. Seul un autre patient a beneficie du tocilizumab en 2 e ligne directement apres la corticotherapie, sans essai d’immunosuppresseurs classiques ou d’ antitumor necrosis factor alpha . Notre cas confirme donc l’interet des anti-interleukine-6 au cours de la PCA, y compris en 2 e intention immediatement apres la corticotherapie.