FIBRODISPLASIA OSSIFICANTE PROGRESSIVA: GENES PRÓ-INFLAMATÓRIOS E PRÓ-FIBRÓTICOS COMO ALVOS DE PESQUISA E TRATAMENTO DE SINTOMAS CLÍNICOS DESTA RARA E DEVASTADORA DOENÇA

Resumo A ossificacao heterotopica (OH) e uma situacao patologica associada a dor e a limitacao fisica, com profundo impacto social e emocional. Dentre as apresentacoes geneticas de OH, e razoavel considerar a Fibrodisplasia Ossificante Progressiva (FOP) como a doenca na qual a OH revela-se na forma mais agressiva e debilitante. Diversas pesquisas tem evidenciado que a OH na FOP e invariavelmente precedida de um arrojado processo inflamatorio, cuja resolucao anormal culmina na formacao de osso ectopico. Esta breve revisao tem por objetivo identificar os genes alvo relatados como pro- ou anti-inflamatorios ja pesquisados na FOP. Reconhecemos, em contrapartida, lacunas no esclarecimento do possivel envolvimento do Sistema Renina Angiotensina e Sistema Nervoso Autonomo por meio de seus componentes regulatorios de mecanismos inflamatorios e fibroticos. Considerando, por fim, a complexidade etiologica da FOP, incentivamos a continuidade dos estudos de expressao genica que se estendam a compreender a atuacao de outros fatores envolvidos nas etapas da OH, tais como angiogenese, fibrogenese, condrogenese inervacao e diferenciacao osteoblastica.