Association myasthénie généralisée et neuromyélite optique : à propos d’un cas

Introduction La myasthenie generalisee (MG) et neuromyelite optique (NMO) sont des maladies auto-immunes rares. Leur association reste exceptionnelle. Nous rapportons une observation d’une patiente de 32 ans. Observation Une patiente de 32 ans suivie pour myasthenie depuis 6 ans et thymectomisee il y a 2 ans, consulte pour lourdeur des membres inferieurs d’installation brutale associee a des nausees, vomissements et hoquet sans dysphagie, sans dysphonie, sans hyper sudation, sans hyper sialorrhee. L’examen clinique trouvait une tetraparesie plus marquee aux membres inferieurs. L’IRM cerebrale etait normale alors que l’IRM medullaire montrait une lesion cervicale etendue associee a une lesion de l’area postrema. Le bilan immunologique etait negatif ainsi que le bilan infectieux et metabolique. Le diagnostic de neuromyelite optique de Devic seronegative fut retenu devant les arguments cliniques et radiologiques. Un traitement par bolus methylprednisolone fut instaure puis relaye immunosuppresseur. L’evolution fut marquee par une rechute de la myelite aboutissant a un etat grabataire avec une hospitalisation en reanimation, 1 mois apres. Un traitement par immunoglobuline (IgIV) fut instaure puis relaye par Rituximab. Discussion La thymectomie ameliore le pronostic des malades myastheniques mais peut les exposer a un risque de maladies auto-immunes comme le lupus erythemateux, la thyroidite d’Hashimoto. Nous rapportons une observation de NMO survenue apres thymectomie chez une patiente myasthenique. Cette association pourrait etre fortuite ou secondaire a une activation immunitaire non specifique. Conclusion L’association myasthenie generalisee et neuromyelite optique est rare. La myasthenie etait stabilisee, alors que la myelite etait severe et recurrente aboutissant un etat grabataire avec une hospitalisation en reanimation.