DescripciÓn clínica y epidemiolÓgica de una serie de pacientes con diagnÓstico de parálisis supranuclear progresiva

Introduccion. La paralisis supranuclear progresiva es una enfermedad de curso cronico progresivo, de presentacion fundamentalmente esporadica en el adulto, que se caracteriza por la presencia de oftalmoplejia supranuclear, inestabilidad postural, sindrome parkinsoniano, afectacion seudobulbar, distonia cervical y deterioro cognitivo. Pacientes y metodos. Realizamos un estudio descriptivo sobre aspectos clinicos y epidemiologicos en una serie de 18 pacientes que cumplian los criterios clinicos mandatarios de inclusion NINDS-SPSP para el diagnostico probable de paralisis supranuclear progresiva, con la utilizacion de la escala de Golbe et al. Resultados y conclusiones. La edad de inicio promedio de la enfermedad fue de 58,6 ± 8,2 anos, el 55,5% de los pacientes pertenecen al sexo masculino, el intervalo medio del tiempo de evolucion de la enfermedad al momento del diagnostico fue de 4,39 ± 2,3 anos, existiendo un subregistro diagnostico en los primeros 4 anos de la enfermedad. Los trastornos de la marcha, las caidas y la lentitud constituyeron las formas mas frecuente de debut de la enfermedad. El 75% de los pacientes en los primeros cuatro anos de evolucion eran totalmente independientes para realizar las actividades de la vida cotidiana, mientras que despues de los cuatro anos predominaba la necesidad de asistencia y dependencia absoluta. La disfagia fue mas frecuente en etapas tardias de la enfermedad. La afectacion de la motilidad ocular y la funcion cognitiva fue evidente en etapas iniciales de la enfermedad, y existio una alta correlacion entre el tiempo de evolucion de la enfermedad y la gravedad de la afectacion ocular y cognitiva.